Parkinson de inicio precoz, temprano o juvenil

En la descripción original de la enfermedad de Parkinson (EP) realizada por James Parkinson en 1817, todos los pacientes eran varones con edades entre los 50 y los 72 años. Años más tarde, Capildeo define dos grupos principales dentro de esta entidad: una primera forma, con temblor como signo predominante, que suele aparecer en pacientes más jóvenes, y otra forma que comienza en edades avanzadas, con predominio de la rigidez y la acinesia, y con aparición más frecuente y precoz de deterioro intelectual.

Por regla general la enfermedad comienza entre los 40 y los 70 años, con un pico de incidencia en la sexta década. Raramente aparece antes de los 40 años; la prevalencia en la población general a esta edad es extremadamente baja, 0,8/100.000 en la mayor parte de los estudios y 4,7/100.000 en un estudio japonés. Sin embargo, la prevalencia descrita en series tomadas de los hospitales es mucho mayor.

Datos mostrados por Yokochi y otros establecen la prevalencia de Parkinson de inicio antes de los 40 años en el 10,6-18,4% del total de los casos de Parkinson. Estos últimos autores usaron el término de ‘Parkinson juvenil’ para referirse a todos los casos que comenzaban antes de los 40 años. Posteriormente, Barbeau y otros lo denominaron early onset Parkinson (Parkinson de inicio precoz).

Más recientemente, Quinn y otros distinguieron YOPD (young onset onset Parkinson disease), enfermedad de Parkinson de inicio precoz, cuando la enfermedad comenzaba entre los 21 y los 40 años, y JP (juvenile Parkinson), Parkinson juvenil, cuando comenzaba antes de los 21 años.

La YOPD representa un escalón precoz del espectro de la EP y se diferencia del Parkinson de inicio más tardío en cuanto a los hallazgos clínicos, la progresión de la enfermedad, el tiempo de latencia hasta la aparición de las primeras complicaciones motoras en relación con la levodopa y el pronóstico.

Podemos asumir que puede haber dos tipos diferentes de EP, una con alteraciones predominantemente motoras con una edad de inicio precoz, y la otra con un gran deterioro mental y una edad de inicio más tardía. Debido a lo infrecuente que es esta entidad, la mayoría de los estudios aportan sólo un pequeño número de pacientes con YOPD, por lo que es difícil extraer conclusiones firmes. Además, no se han realizado estudios prospectivos para evaluar el pronóstico del Parkinson de inicio precoz.

[REV NEUROL 2007;45:323-327] PMID: 17899511