El Instituto Van Andel ha hecho público que investigadores de la Universidad de Lund (Suecia) han publicado un estudio detallando cómo la enfermedad de Parkinson se expande en el cerebro.

Experimentos realizados en modelos de ratas revelaron un proceso -utilizado previamente para explicar la enfermedad de las vacas locas-, en el cual las proteínas mal plegadas se transmiten de células enfermas a células saludables. Nunca antes se había identificado tan claramente este proceso en un organismo vivo, y este avance decisivo, lleva a los investigadores a estar más cerca de un fármaco que pueda modificar la enfermedad de Parkinson.

“El párkinson es la segunda enfermedad degenerativa más frecuente después de la enfermedad de Alzheimer”, afirma Patrik Brundin, autor principal del estudio. “Intentamos conseguir una terapia que enlentezca la progresión de la enfermedad. El objetivo reside en comprender mejor de qué manera la enfermedad de Parkinson progresa y por lo tanto descubrir nuevas dianas moleculares para la modificación de tratamientos”.
Investigaciones previas demostraron que las proteínas mal plegadas, conocidas como proteínas alfa-sinucleína, aparecen gradualmente en las neuronas jóvenes y saludables que se han trasplantado en los cerebros de pacientes con párkinson. Este descubrimiento dio origen a la hipótesis de la transferencia de proteínas de célula a célula, demostrada en experimentos de laboratorio.

En el estudio, publicado esta semana en Public Library of Science (PLoS) One, los investigadores han sido capaces de realizar por primera vez, un seguimiento de lo que ocurre en la célula receptora una vez que la proteína enferma atraviesa la membrana externa.

Los experimentos muestran también que las proteínas que se transfieren, atraen a las proteínas de la célula huésped provocando un plegamiento defectuoso en el interior de las células. “Este es un proceso celular que probablemente conduce al proceso de enfermedad a medida que el párkinson progresa, y se expande a un número mayor de regiones cerebrales a medida que el paciente va empeorando”, afirma Elodie Angot, doctor de la Unidad de Supervivencia Neuronal de la Universidad de Lund, y co-autor del estudio.

“En nuestros experimentos mostramos un núcleo de proteínas alfa-sinucleína enfermas, rodeadas por proteínas alfa-sinucleína generadas por la propia rata. Esto indica que la proteína mal plegada no sólo se desplaza entre células, sino que también actúa como ‘semilla’ que atrae a las proteínas producidas por las células cerebrales de la rata”, afirma Jennifer Steiner, otra de las autoras principales del estudio y doctora en la Universidad de Lund y en el Centro de Ciencias Neurodegenerativas del Instituto Van Andel.

Estos resultados son congruentes con los obtenidos en modelos previos de laboratorio, y por primera vez esta observación se hace extensible a un organismo vivo. No obstante, no queda claro de qué manera la alfa-sinucleína accede desde el medio extracelular al citoplasma para actuar como modelo de la alfa-sinucleína producida naturalmente, produciendo un mal plegamiento. Son necesarios más estudios para clarificar este importante paso del proceso.

El descubrimiento no revela el origen de la enfermedad de Parkinson, pero en combinación con modelos de la enfermedad desarrollados por los investigadores de la Universidad de Lund entre otros, podría permitir a los científicos desarrollar nuevos fármacos para mitigar o ralentizar los síntomas de la enfermedad.



Publicado en ‘PLoS ONE’
Fuente: Science Daily